HINTERGRÜNDE UND SYMPTOME

Die klinischen Erscheinungsformen der Ehlers-Danlos Syndrome hängen vorrangig mit den Gelenken und der Haut zusammen, dazu können die folgenden Symptome zählen:

Gelenke

Hypermobilität der Gelenke, bewegliche/instabile Gelenke, sodass es häufig zu Subluxationen und Luxationen kommt, Gelenkschmerzen, überstreckbare Gelenke (Gelenke, die über den normalen Bereich des Gelenks hinausbewegt werden können), frühzeitiges Eintreten einer Osteoarthritis.

Haut

Weiche seidige Haut, variabel überdehnbare Haut, leicht verletzbare Haut, sodass es leicht zu Hauteinrissen und Blutergüssen kommt (diese können schwerwiegend sein), gestörte Narbenbildung, langsame und schlechte Wundheilung, Entstehen von molluskoiden Pseudotumoren (fleischige Auswüchse in Zusammenhang mit Narben oder Druckpunkten).

Sonstige/Seltenere Symptome

Frühes Eintreten von chronischen muskuloskelettalen Schmerzen und einer Muskelschwäche im Bewegungsapparat (für gewöhnlich assoziiert mit dem Hypermobilitäts-Typ), Arterielle/intestinale/Gebärmutter Fragilität oder Ruptur (für gewöhnlich assoziiert mit dem vaskulären Typ), angeborene Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose) und leichte Verletzbarkeit der Lederhaut des Auges (assoziiert mit dem Kyphoskoliose-Typ), schlechter Muskeltonus (assoziiert mit dem Arthrochalasie-Typ), Mitralklappenprolaps (Erkrankung der Herzklappe) und Zahnfleischerkrankungen.

Jeder Typ der Ehlers-Danlos Syndrome wird als eigenständiges Problem im Bindegewebe definiert. Das Bindegewebe ist für die Festigkeit und Elastizität des Körpers verantwortlich. Im Bindegewebe befindet sich das Eiweiß Kollagen, das dem Gewebe erlaubt, sich innerhalb seiner Grenzen zu dehnen und danach sicher in den Ausgangszustand zurückzukehren. Das Bindegewebe befindet sich im gesamten Körper und weist bei den Ehlers-Danlos Syndromen auf ein strukturelles Problem hin. Zur Veranschaulichung eine Analogie: Jemand baut ein Haus mit mangelhaften Materialien. Gehen wir davon aus, dass diese Person nur die Hälfte des erforderlichen Holzes und weiche Aluminiumnägel verwendet. Es ist gewiss, dass es früher oder später zu Problemen kommen wird. Einige Probleme werden wahrscheinlicher eintreten als andere, aber da diese Materialien überall verwendet wurden und die Probleme nicht zwangsläufig ersichtlich sind, kann man vom Eintritt bzw. Schweregrad eines Problems überrascht sein.

Beim Bindegewebe der Ehlers-Danlos Syndrome ist es ähnlich. Das Bindegewebe einer Person mit EDS ist nicht so aufgebaut, wie es sein sollte. Im Falle eines schlecht aufgebauten oder gebildeten Bindegewebes kann ein Teil oder das gesamte Gewebe des von EDS betroffenen Körpers über die normalen Grenzen hinausgezogen werden, was zu Schäden führt. Das Bindegewebe findet sich beinahe überall im Körper: in der Haut, in Muskeln, Sehnen und Bändern, Blutgefäßen, Organen, dem Zahnfleisch, den Augen usw.

Die Probleme, die sich daraus ergeben, dass der Körper aus einem Eiweiß aufgebaut ist, das sich anders verhält, kann weit verbreitet sein und in unterschiedlichen Schweregraden auftreten. Es zeigt sich an verschiedenen Stellen des Körpers, die scheinbar nichts miteinander zu tun haben, bis der zugrunde liegende Zusammenhang mit einem Ehlers-Danlos Syndrom erkannt wird.

Wie verbreitet sind die Ehlers-Danlos Syndrome?

Derzeit liegt laut den Forschungsstatistiken die Krankheitshäufigkeit im Falle eines Ehlers-Danlos Syndroms zwischen 1 von 2.500 bis 1 von 5.000 Personen. Die klinische Erfahrung in jüngster Zeit legt nahe, dass die Ehlers-Danlos Syndrome weiterverbreitet sein könnten. Von der Krankheit sind Männer und Frauen aller ethnischen Hintergründe und Herkunftsländer betroffen.

Wie sieht die Prognose für Personen mit einem Ehlers-Danlos Syndrom aus?

Die Prognose hängt vom Typ der Ehlers-Danlos Syndrome und der einzelnen Person ab. Bei jenen, die unter dem vaskulären Ehlers-Danlos Syndrom leiden, kann die Lebenserwartung wegen der Gefahr eines Organ- oder Gefäßrisses kürzer sein. Bei den anderen Typen ist die Lebenserwartung für gewöhnlich nicht beeinträchtigt. Es gibt eine große oder enge Bandbreite hinsichtlich des Schweregrads innerhalb einer Familie, ungeachtet dessen, ist jeder Fall der Ehlers-Danlos Syndrome einmalig. Wenngleich es kein Heilmittel für die Ehlers-Danlos Syndrome gibt, können die Symptome behandelt werden und es gibt präventive Maßnahmen, die für die meisten Patienten hilfreich sind.