THERAPIE UND MANAGEMENT

Für die Ehlers-Danlos Syndrome gibt es keine Heilung und der Verlauf ist meist progredient. Eine auf den Patienten angepasste interdisziplinäre, multimodale Therapie ist dringend zu empfehlen unter der Berücksichtigung der möglichen Komorbiditäten.

Diese kann je nach Ausprägung des Ehlers-Danlos Syndromes aus Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie, Schmerztherapie und psychologischer Unterstützung bestehen.[1] Therapien, die für EDS-Patienten empfohlen werden, sind unter anderem alle, die mit geringer Belastung auf die Gelenke einhergehen, wie z. B. Radfahren, Schwimmen, Pilates, isometrische Übungen und ein gezieltes Core-Muskeltraining zur Stabilisierung der instabilen Gelenke [2][3]. In der Physiotherapie sollten Haltungstraining und Stabilitätsübungen mit dem Aufbau der dafür verantwortlichen kleinen Muskeln im Vordergrund stehen. Aktivitäten mit Überstreckung bzw. Blockierung der Gelenke sollten vermieden werden. Propriozeptionsübungen wie z.B. Jonglieren, Balance Board [Therapiekreisel] oder Wackelbrett, Storchenstand (auf einem Bein stehen), Stehen auf einem Paddlebord (SUP), auf dem Gymnastikball sitzen und die Wassertherapie werden ebenfalls empfohlen.[4]

Orthesen, Bandagen und Schuheinlagen werden genutzt, um eine passive Stabilisierung herbeizuführen und Luxationen zu vermeiden. Rollstühle und Gehhilfen werden ebenfalls manchmal nötig [5]. Notwendige chirurgische Eingriffe sollten mit Bedacht durchgeführt werden. Für die ggf. notwendige Anästhesietechnik gibt es verschiedene mögliche Erschwernisse, wie z.B. das Nichtansprechen auf Lokalanästhetika, schwierige Atemwegsverhältnisse, Neigung zu Gefäßeinrissen bei Anlage zentralvenöser Katheter und massive Blutungsereignisse insbesondere bei Bagatelloperationen bei EDS-Patienten mit fragilen Gefäßen.[6][7]

Emotionale Unterstützung, Verhaltenstherapie und psychologische Unterstützung helfen den Betroffenen aller Subtypen, die Beeinträchtigung zu akzeptieren oder besser damit zurechtzukommen. Patientenorganisationen können hierbei für den Patienten ebenfalls hilfreich sein.[8][9]

Patienten mit einem vaskulären Ehlers-Danlos Syndrom (vEDS) sollten unter ständiger ärztlicher Überwachung stehen. Zudem kann eine Behandlung mit einem Betablocker (z.B. Celiprolol) angezeigt sein, um das lebensbedrohliche Risiko für Rupturen von Arterien beim vaskulären Ehlers-Danlos Syndrom zu minimieren.

Manche Patienten reagieren auf die Gabe von Vitamin C mit verminderter Schwellungsneigung und verbesserter Wundheilung. Versuche mit biotechnischem Hautersatz bei nicht heilenden Wunden waren bei einzelnen Patienten erfolgreich.[10][11]

Weiterführende Informationen zu Therapien und Management zu den Ehlers-Danlos Syndromen können Sie den Informationsbroschüren, Publikationen, Präsentationen und Presseberichten entnehmen.

• https://www.orpha.net/data/patho/Ans/de/Ehlers-DanlosSyndrom_DE_de_ANS_ORPHA98249.pdf
• https://www.bfarm.de/SharedDocs/Risikoinformationen/Pharmakovigilanz/DE/RHB/2018/rhb-fluorchinolone.pdf;jsessionid=BD099DC2BC1EE952771B91C91B7C1065.2_cid507?__blob=publicationFile&v=4
• https://de.wikipedia.org/wiki/Ehlers-Danlos-Syndrom
• https://www.ehlers-danlos.com/management-and-care-guidelines/
• UMGANG MIT LUXATIONEN UND SUBLUXATIONEN ODER „ICH NEHME EINE KURZE AUSZEIT!“, Jason Parry

Quellenangeben:

[1] Linda Stapleford Bluestein: Pain Management in Patients With Hypermobility Disorders: Frequently Missed Causes of Chronic Pain. (PDF) In: Topics in Pain Management. 2017, abgerufen am 10. Juni 2019 (englisch).

[2] Zonarich K. Aquatic Exercise: Benefits and Principles for the EDS Population. EDNF, Annual Conference 2012.

[3] Seamon C. Pilates: What Can It Offer the EDS Patient. EDNF, Annual Conference 2012.

[4] Chopra P. Management komplexer Schmerzen bei Kindern und Erwachsenen mit Ehlers Danlos Syndromen und Complex Regional Pain Syndrome. Frankfurt 2017

[5] Levy HP. Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al. (eds). Gene Reviews® [Internet]. University of Washington, Seattle, WA, 2004 (update 2012); 1993–2015.

[6] Ehlers–Danlos syndrome (Memento vom 15. April 2015 im Internet Archive) OrphanAnesthesia – ein Projekt der Deutschen Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin e. V. (PDF, deutsch und englisch)

[7] In: Orphanet Journal of Rare Diseases. Band 9, 2014, S. 109, ISSN 1750-1172. doi:10.1186/s13023-014-0109-5. PMID 25053156. PMC 4223622 (freier Volltext  for anesthesia and perioperative management in patients with Ehlers-Danlos syndrome(s).

[8] A. De Paepe, F. Malfait: Bleeding and bruising in patients with Ehlers-Danlos syndrome and other collagen vascular disorders. In: British Journal of Haematology. Band 127, Nummer 5, Dezember 2004, S. 491–500, ISSN 0007-1048. doi:10.1111/j.1365-2141.2004.05220.x. PMID 15566352. (Review).

[9] Elizabeth Russell: The Ehlers-Danlos Syndromes: An Overview. In: F.A.C.P. The Pain Practitioner. Band 16, Nr. 2, S. 27–39.

[10] Babak Abai, Dena Thayer, Paul M. Glat: Two Cases of Traumatic Wounds in Patients With Ehlers-Danlos Syndrome Successfully Treated With a Bioengineered Skin Equivalent. In: Wounds. Band 15, Nummer 6, 2003.

[11] Celiprolol but not losartan improves the biomechanical integrity of the aorta in a mouse model of vascular Ehlers-Danlos syndrome PMID: 31056650