Begriffserklärung

Das autonome Nervensystem (ANS) regelt alle unwillkürlichen Körperfunktionen: Herzschlag, Blutdruck, Verdauung, Temperaturregulation, Schweißproduktion, Pupillenreaktion etc.

Das enterische Nervensystem (ENS) gehört auch zum autonomen Nervensystem:

• Wird oft als „dritter Teil“ des ANS bezeichnet.
• Steuert Verdauung, Motilität, Sekretion, lokale Durchblutung etc.
• Das ENS funktioniert autonom, kann aber vom Sympathikus und Parasympathikus beeinflusst werden.
• Parasympathikus fördert die Verdauung
• Sympathikus hemmt die Verdauung

Im gesunden Zustand arbeiten diese Systeme ausgewogen und dynamisch gegensätzlich, je nach Situation. Bei einer Dysautonomie ist diese Balance jedoch gestört.

Das kann bedeuten:

• Der Sympathikus ist überaktiv / der Parasympathikus ist unteraktiv

Oder umgekehrt:

• Der Parasympathikus ist überaktiv / der Sympathikus ist unteraktiv

Man beschreibt mit dem Begriff „Dysautonomie“ also autonome Funktionsstörungen, die sich sehr vielfältig zeigen können. Die Funktionsstörung kann auf einzelne Teilbereiche begrenzt sein oder sich systemisch zeigen, also den gesamten Körper betreffen.

Unterschieden wird oft zwischen primären Dysautonomien (treten unabhängig von anderen Erkrankungen auf und sind oft neurodegenerativ oder genetisch bedingt) und sekundären Dysautonomien (wenn sie Folge einer Verletzung oder einer anderen Erkrankung sind, z. B. Diabetes, EDS etc.).

Typische Symptome im Kontext von Dysautonomien

Übersicht verschiedener Krankheitsbilder / Ursachen

Bezug zu EDS & HSD

In einer aktuellen Umfrage von 3360 Menschen mit hEDS und 546 Menschen mit HSD (Hypermobilitätsspektrumstörung) zeigten sich folgende Ergebnisse:

• 71,4% der hEDS-Betroffenen und 40,3% der HSD-Betroffenen hatten mindestens eine Diagnose einer autonomen Störung.
• Das posturale Tachykardiesydrom (PoTS) war dabei die häufigste Diagnose (52,7% bei hEDS und 36% bei HSD).
• 16,2% der hEDS-Betroffenen und 8,1% der HSD-Betroffenen gaben eine orthostatische Hypotonie (OH) an.

Generelle autonome Symptome waren bei fast allen Betroffenen zu finden. Die folgende Tabelle zeigt die Häufigkeit der einzelnen Symptome bei hEDS- & HSD-Betroffenen:

Mögliche Mechanismen: Wie kommt es dazu?

Es gibt mehrere denkbare Faktoren, die bei EDS-Betroffenen vermutlich zusammenwirken:

1. Bindegewebsstruktur und „Gefäßlaxizität“
   • Bei EDS sind Strukturproteine (z. B. Kollagen) gestört. Dadurch ist das Bindegewebe schwächer und dehnbarer.
   • Blutgefäße (insbesondere Venen) können übermäßig dehnbar sein, was dazu führen kann, dass sich beim Aufstehen mehr Blut in den Beinen „sammelt“ (Pooling), was zu einem schlechteren Rückfluss zum Herzen führen kann.

2. Blutvolumen
   • Oft finden sich reduzierte zirkulierende Blutvolumina bei Menschen mit PoTS oder orthostatischer Intoleranz. Weniger Blutvolumen verstärkt die Probleme beim Aufstehen, da sich dadurch nicht genügend Blut in der oberen Körperhälfte befindet.

3. Neuropathie der kleinen Nervenfasern (“Small Fiber Neuropathie“)
   • Es gibt Hinweise, dass speziell bei hEDS auch kleine autonome Nervenfasern beeinträchtigt sein können (z. B. für Temperatur- und Schmerzempfindung).

4. Erhöhte sympathische Aktivität in Ruhe
   • Studien zeigen, dass bei hEDS oft ein erhöhtes sympathisches “Grundrauschen” vorliegt, d.h. in Ruhe eine stärkere Aktivität des sympathischen Nervensystems.
   • Mit anderen Worten: Das autonome Gleichgewicht (Sympathikus vs. Parasympathikus) ist eventuell verschoben und die Flexibilität eingeschränkt.

5. Medikamente, Schmerz, Stress
   • Schmerz, chronische Entzündung oder auch Medikamente mit gefäßerweiternder Wirkung können die Symptome verschlechtern.
   • Zusätzlich kann Stress (körperlich oder psychisch) das autonome Gleichgewicht noch weiter stören.

6. Immunologische Faktoren / Autoantikörper
   • Einige Forschende diskutieren, dass bei manchen Betroffenen Autoantikörper gegen adrenerge oder muskarinerge Rezeptoren vorliegen könnten, welche die Regulation stören. Allerdings sind diese Daten noch nicht ausreichend gesichert.

7. Mastzellen
   • Es wird auch diskutiert, dass Mastzellaktivierung (Mastzellaktivierungssyndrom, MCAS) bei manchen eine Rolle spielt: Mastzellen setzen Mediatoren wie Histamin, Tryptase, Prostaglandine und Leukotriene frei, die vasoaktiv wirken, das heißt Blutgefäße erweitern und die Durchlässigkeit der Gefäße beeinflussen können. Das wiederum kann das Volumen und die Gefäßreaktionen beeinflussen.

Im nächsten Blogbeitrag, der am 27.11.2025 erscheint, erfährst du alles Wichtige über die Diagnostik und Behandlung von Dysautonomien bei EDS.

Quellen:

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Kersebaum D, Baron R, Gierthmühlen J, Forstenpointner J. Autonomic and sensory dysfunction in hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: How do small fibers contribute? Auton Neurosci. 2025 Aug;260:103306. doi: 10.1016/j.autneu.2025.103306. Epub 2025 May 29. PMID: 40460600. Verfügbar unter: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40460600/

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Springer Medizin: Klinische Neurologie: Erkrankungen des autonomen Nervensystems von Christina Haubrich, verfügbar unter: https://www.springermedizin.de/emedpedia/detail/klinische-neurologie/erkrankungen-des-autonomen-nervensystems?epediaDoi=10.1007%2F978-3-662-44768-0_65

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Dysautonomien und ihre Symptome, PoTS und andere Dysautonomien e.V. verfügbar unter: https://www.pots-dysautonomia.net/krankheitsbilder

Important Lifestyle Changes: General Advice. PoTS UK, verfügbar unter: https://www.potsuk.org/managingpots/general-advice-2/