Dysautonomie im Kontext von EDS – Teil 2

Dysautonomien sind häufige Begleiterkrankungen bei Menschen mit Ehlers‑Danlos Syndromen (EDS). Da die Symptome sehr vielfältig sein können und oft übersehen werden, ist es wichtig, sie besser zu verstehen.

Im ersten Teil (Blogbeitrag vom 13.11.25) wurde die Bedeutung von Dysautonomien im Kontext von (EDS) sowie ihre Auswirkungen auf den Alltag erläutert. Im zweiten Teil liegt der Schwerpunkt nun auf der Diagnostik und den therapeutischen Ansätzen, die eine gezielte Behandlung und symptomorientierte Versorgung ermöglichen.

Diagnostik bei Dysautonomien

Wenn eine Dysautonomie vermutet wird, läuft die Diagnostik typischerweise in mehreren Schritten ab:

1. Anamnese und klinische Untersuchung

   • Man fragt nach typischen Symptomen wie Schwindel, Herzrasen, Auffälligkeiten bezüglich Schwitzen, Probleme bei der Temperaturregulation oder Temperaturempfindung, Verdauungsstörungen etc.
   • Wichtig sind Angaben zu Beginn, Verlauf, möglichen Auslösern (z. B. Aufstehen, Hitze, körperliche Belastung), Medikamenten, Begleiterkrankungen.
   • Eine körperliche Untersuchung umfasst in der Regel den Herz-Kreislauf-Status, neurologische Basisuntersuchungen, gegebenenfalls Kontrolle auf Neuropathien etc.

2. Einfache Alltagstests

   • Zunächst kann bei Verdacht auf eine Dysautonomie eine Messung von Blutdruck und Herzfrequenz im Liegen und dann beim Aufstehen gemacht werden (z. B. nach 1, 3, 5 und 10 Minuten).
   • Ein Ruhe-EKG und/oder Langzeit-EKG gehört meist dazu.
   • Blutuntersuchungen zur Abklärung von möglichen Mitursachen (Schilddrüse, Elektrolyte, Hormone) werden ebenfalls häufig gemacht.

3. Spezielle Funktionstests des autonomen Nervensystems

   Wenn die einfachen Tests Hinweise auf eine Störung des autonomen Nervensystems geben oder der Verdacht stark ist, kommen weitergehende Tests zum Einsatz.

   • Kipptischtest: Die zu untersuchende Person liegt auf einem Kipptisch und wird dann langsam von liegender in eine annähernd aufrechte Position gebracht (z. B. ca. 70°). Dabei werden Blutdruck und Herzfrequenz kontinuierlich überwacht und die Symptome dokumentiert. Ggf. erfolgt parallel sogar ein EKG oder eine Kontrolle der Atemfrequenz. Damit lassen sich insbesondere PoTS, orthostatische Hypotonie und vasovagale Synkopen nachweisen.
   • Aktiver Stehtest / Schellong -Test: Messen von Blutdruck und Puls zunächst im Liegen (ggf. Sitzen) und anschließend im Stehen, beides über mehrere Minuten.
   • passiver Stehtest / NASA-Lean-Test: Dieser Test ist dem aktiven Stehtest sehr ähnlich. Der Unterschied liegt darin, dass sich die zu untersuchende Person beim passiven Stehtest während der Durchführung mit den Schultern an eine Wand lehnt.
   • Untersuchung der Schweißdrüsen-Funktion: Durch Tests wie QSART oder QSWEAT kann überprüft werden, ob die Steuerung der Schweißdrüsen funktioniert.
   • Bestimmung der Herzfrequenzvariabilität: Misst, wie stark sich der Puls bei tiefer Atmung verändert. Dies ist ein Marker für parasympathische Aktivität.
   • Valsalva-Manöver: Dieser Test wird vor allem zur Überprüfung des Barorezeptorreflexes durchgeführt. Dabei wird gezielt gegen die verschlossene Mund- und Nasenöffnung ausgeatmet.
   • Hormon- / Laboruntersuchungen: B. Noradrenalin und Adrenalin im Liegen und Stehen, eventuell Autoantikörper, wenn ein autoimmuner Mechanismus vermutet wird.

4. Weiterführende Untersuchungen / Ausschlussdiagnostik

   Falls nötig, wird zusätzlich beispielsweise geprüft:

   • Kardiologie zum Ausschluss struktureller Herzprobleme
   • Gastroenterologie bei Verdauungsproblemen
   • Urologie bei Blasenproblemen
   • Neurologie bei Verdacht auf (Small-Fiber) Neuropathie (z.B. QST: Quantitativ Sensorische Testung oder Hautbiopsie zur Bestimmung der Nervenfaserdichte)
   • Innere Medizin / Endokrinologie zur Abklärung von hormonellen Ursachen, Elektrolyt-Störungen, systemischen Erkrankungen etc.
   • Bildgebung zum Ausschluss zentraler oder struktureller Ursachen

5. Zusammenführung der Befunde & Diagnosestellung

   Die Ergebnisse aus Anamnese und Tests werden kombiniert. Entscheidend ist, wie stark die Symptome sind, wie eindeutig die Testergebnisse typische Veränderungen zeigen (z. B. deutlicher Anstieg der Herzfrequenz bei POTS, Blutdruckabfall bei orthostatischer Hypotonie). Häufig sind Verlaufskontrollen nötig.

Behandlung von Dysautonomien

1. Trigger vermeiden oder berücksichtigen

Ein großer Teil der Symptomverbesserung liegt darin, Auslöser zu erkennen und möglichst zu umgehen bzw. entsprechend zu planen. Beispiele hierfür sind:

• Langes Stehen vermeiden, häufige Pausen einlegen oder Gelegenheiten zum Sitzen/Bewegen einplanen.
• Heiße Umgebung meiden: z. B. an heißen Tagen, beim Duschen oder in der Sauna. Wärme fördert Vasodilatation und verschlechtert oft das Blood-Pooling.
• Auf Essen achten: Bei manchen Personen treten Symptome nach größeren Mahlzeiten auf (z. B. Schwindel, Müdigkeit). Kleinere Mahlzeiten, langsam essen, evtl. Kohlenhydrataufnahme bzw. Zusammensetzung prüfen.
• Sport / körperliche Aktivität dosiert angehen: Zu intensive Belastung kann akute Verschlechterung bewirken. Eine schrittweise Steigerung, geeignetes Training (anfangs mehr liegend oder halbliegend) ist hilfreich.
• Stressmanagement: Psychischer Stress verstärkt autonome Reaktionen. Techniken zur Entspannung, Atemübungen und ggf. psychologische Unterstützung können helfen.
• Infekte möglichst früh behandeln sowie Schlaf und Erholung bei Krankheit besonders ernst nehmen.
• Menstruation / hormonelle Umstellungen als mögliche Einflussfaktoren berücksichtigen.
• Stimulanzien wie Tee, Kaffee, Nikotin oder auch Alkohol können autonome Symptome verstärken, da sie das Herz-Kreislauf-System und das sympathische Nervensystem anregen.

2. Lebensstilmaßnahmen

Diese Grundmaßnahmen sind oft Basis jeder Therapie:

• Auf ausreichende Flüssigkeitszufuhr achten (häufig wird empfohlen, nach Möglichkeit mehr Flüssigkeit als üblich zu trinken, oft 2-3 Liter pro Tag). Studien zeigen, dass dies das zirkulierende Blutvolumen verbessert und das Stehen erträglicher macht.
• Salzreiche Ernährung: Salz ist bei PoTS hilfreich, da eine erhöhte Salzzufuhr das Blutvolumen steigert und so den Kreislauf stabilisieren, den Puls senken und Schwindel reduzieren kann.
• Kompressionshilfsmittel (z. B. Kompressionsstrümpfe oder Bauchbinden) helfen dabei, dass Blut, das sich in den Beinen angesammelt hat, leichter wieder zum Herz gelangt. So werden Blutansammlungen („Pooling“) in den Beinen verringert, was die Beschwerden wie Schwindel beim Aufstehen verbessern kann.
• Körperliche Aktivität / Physiotherapie: regelmäßige Übungen, speziell solche, die helfen, Kreislauf, Muskeln und Ausdauer zu trainieren. Hier sollte man langsam beginnen, zum Beispiel in liegender oder halb aufrechter Position. Dekonditionierung kann die Dysautonomie verstärken.

3. Medikamente

Wenn Lebensstilanpassungen allein nicht ausreichen, können Medikamente helfen.

• Diese werden nur von ärztlichem Fachpersonal unter Berücksichtigung der Begleiterkrankungen und möglichen Nebenwirkungen verordnet.
• Wichtige Optionen sind zum Beispiel Medikamente, die den Puls senken, das Blutvolumen erhöhen, gefäßverengend wirken, oder die autonome Regulation stabilisieren.
• Auch begleitend vorliegende Symptome und Erkrankungen wie zum Beispiel Motilitätsstörungen des Verdauungstraktes oder das Mastzellaktivierungssyndrom können ergänzend medikamentös behandelt werden.

4. Multidisziplinäre Therapieansätze

Multidisziplinär bedeutet, dass mehrere Fachrichtungen oder Berufsgruppen gemeinsam arbeiten.

• Eine Kombination von Fachbereichen und Therapien bringt oft die besten Ergebnisse.
• Es ist essenziell, dass eine Zusammenarbeit zwischen Kardiologie, Neurologie, Physiotherapie, Schmerztherapie, Psychologie / Psychotherapie, Endokrinologie, hausärztlicher Versorgung, etc. stattfindet.
• Individuelle Therapiepläne sollten Lebensqualität, Belastbarkeit, Symptomlast und Begleiterkrankungen berücksichtigen.

Fazit

Dysautonomie bei Ehlers-Danlos-Syndromen ist eine oft unterschätzte und belastende Begleiterscheinung, deren zugrundeliegenden Mechanismen individuell sehr verschieden sind und in vielen Fällen nicht abschließend geklärt werden können.

Manche Betroffene erleben, dass ihre Beschwerden mit der Zeit besser werden, andere jedoch nicht. Es gibt also keine Garantie auf Verbesserung oder „Heilung“. Deshalb ist eine frühe Diagnose besonders wichtig. Sie ermöglicht ein individualisiertes Management, beugt Fehldiagnosen vor und vermeidet, dass Symptome fälschlicherweise psychologisiert werden. Leider gibt es in Deutschland nur wenige Zentren oder Ambulanzen, die auf Störungen des autonomen Nervensystems spezialisiert sind.

Sehr viele Aspekte sind noch nicht ausreichend erforscht (z.B. Unterschiede zwischen EDS-Typen, verursachende Mechanismen, die Wirkung von Medikamenten oder die Rolle genetischer Varianten). Daher sollten Dysautonomien in der klinischen Versorgung und in der Forschung mehr Beachtung bekommen. Nur so kann die Lebensqualität der Betroffenen nachhaltig verbessert werden.

Quellen:

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Important Lifestyle Changes: General Advice. PoTS UK, verfügbar unter: https://www.potsuk.org/managingpots/general-advice-2/