Beighton-Score in der EDS-Diagnostik

Worum geht es in diesem Artikel?

Gelenkhypermobilität ist ein weit verbreitetes Phänomen, das sowohl bei gesunden Menschen als auch bei bestimmten Krankheitsbildern wie zum Beispiel den Ehlers-Danlos-Syndromen (EDS) auftritt. Man kann zwischen lokalisierter und generalisierter Gelenkhypermobilität unterscheiden. Die korrekte Erkennung und Einteilung sind entscheidend für eine frühzeitige Diagnose und Behandlung. In der Praxis wird dafür häufig der sogenannte Beighton-Score verwendet. Doch wie funktioniert dieses 9-Punkte Testsystem, wie zuverlässig ist dieser Score wirklich, und welche Probleme ergeben sich insbesondere bei der Verwendung in Bezug auf hEDS?

Lokale vs. generalisierte Gelenkhypermobilität

• Lokale Hypermobilität:Nur einzelne Gelenke weisen eine überdurchschnittliche Beweglichkeit auf, z.  nur die Finger oder ein Knie. Sie ist häufig harmlos und tritt isoliert auf.
• Generalisierte Hypermobilität:Mehrere Gelenke im ganzen Körper sind überbeweglich. Sie kann ein Hinweis auf eine Bindegewebserkrankung wie EDS sein, besonders wenn sie von Symptomen wie Schmerzen, Instabilität, Hautauffälligkeiten oder Gewebebrüchigkeit begleitet wird.

Merke: Generalisierte Hypermobilität kann klinische Relevanz haben und wird unter anderem mit dem Beighton-Score erfasst.

Was ist der Beighton-Score?

Der Beighton-Score ist ein klinisches Messinstrument zur Bewertung der Gelenkbeweglichkeit. Er besteht aus neun Tests an ausgewählten Gelenken: Daumen, kleiner Finger, Ellenbogen, Knie und Rumpf. Jeder Test wird mit 0 oder 1 Punkt bewertet, sodass nach Addition der einzelnen Punkte eine maximale Punktzahl von 9 möglich ist. Je höher die Gesamt-Punktzahl ist, desto ausgeprägter ist also die Beweglichkeit in den getesteten Bereichen.

Wichtig: Ein auffälliger Beighton-Score allein reicht nicht für die Diagnose eines Ehlers-Danlos-Syndroms, sondern zeigt lediglich, dass die getestete Person eine generalisierte Gelenkhypermobilität hat.

Ursprünglich wurde der Score entwickelt, um die Häufigkeit des Vorkommens von Gelenkhypermobilität in Bevölkerungsstudien zu erfassen, nicht um Diagnosen zu stellen. Dennoch ist er heute ein Standard in der Diagnostik des hypermobilen Ehlers-Danlos-Syndroms (hEDS) und der Hypermobilitätsspektrumstörung (HSD).

Wie läuft die Testung ab?

Die Testung umfasst einfache Bewegungsprüfungen, zum Beispiel:

• Daumen bei ausgestrecktem Arm zur Unterarmfläche bewegen
• Kleiner Finger über 90° abwinkeln
• Ellenbogen >10° überstrecken
• Knie >10° überstrecken
• Rumpfvorbeuge mit flachen Händen auf den Boden

Jede erfolgreiche Bewegung zählt 1 Punkt. Die Summierung ergibt die Gesamtpunktzahl zwischen 0 und 9. Die gängigen Cutoffs nach den EDS Society-Kriterien (2017) sind:

• Kinder vor der Pubertät: ≥6/9
• Menschen von der Pubertät bis 50 Jahre: ≥5/9
• Erwachsene >50 Jahre: ≥4/9

(Ein Cutoff ist in der Medizin ein festgelegter Grenzwert, ab dem ein Testergebnis als auffällig/positiv gilt.)

Warum ist der Beighton-Score problematisch?

• Begrenzte Gelenkauswahl: Es werden nur ausgewählte Gelenkgruppen betrachtet. Dabei liegt der Fokus auf dem Oberkörper. Andere Gelenke, wie zum Beispiel Hüfte, Sprunggelenke, Schultern und Halswirbelsäule, werden nicht berücksichtigt.
• Keine Aussage über Symptome: Der Beighton-Score zeigt lediglich die Beweglichkeit, berücksichtigt jedoch nicht Schmerz, Instabilität oder Probleme der Sehnen oder umliegenden Strukturen.
• Alter, Population, Cutoff-Probleme: Standardwerte berücksichtigen Alter, Geschlecht und ethnische Unterschiede nicht ausreichend.

Generell ist Hypermobilität in der Bevölkerung häufig, besonders bei Frauen und Kindern. Dennoch kann der Beighton-Score viele hypermobile Personen übersehen, zum Beispiel, wenn diese vor allem Hypermobilität in den Gelenken aufweisen, die vom Beighton-Score nicht erfasst werden.

Warum ist der Beighton-Score bei hEDS problematisch?

Der Einsatz des Beighton-Scores zur Diagnostik von hEDS kann aus verschiedenen Gründen problematisch sein.

1. Hypermobilität vs. Gewebeschwäche: EDS ist eine systemische Erkrankung, bei der unter anderem das Kollagen im Bindegewebe betroffen ist. Hypermobilität der Gelenke ist nur ein Teil des Problems. Aus medizinischer Sicht gibt es einen Unterschied zwischen isolierter Hypermobilität der Gelenke und generalisierter Bindegewebsschwäche mit brüchigem Gewebe, Hautauffälligkeiten und strukturellen oder funktionellen Veränderungen des Bindegewebes.

2. hEDS ist eine systemische Erkrankung, die nicht nur bewegliche Gelenke, sondern Gewebebrüchigkeit, Instabilität, Schmerzen, und teilweise Gelenkluxationen oder Subluxationen umfasst. Zudem liegen bei hEDS sehr häufig typische Begleiterkrankungen wie Dysautonomien, Blutgerinnungsstörungen oder Fehlregulationen des Immunsystems vor, die schnell übersehen werden können, wenn der Fokus zu stark auf dem Ergebnis des Beighton-Scores liegt.
3. Cutoff und eingeschränkte Auswahl der Gelenke: Viele hEDS-Betroffene erfüllen nicht den Cutoff des Beighton-Scores, obwohl sie typische hEDS-Symptome haben. Das führt häufig zu einer Verzögerung der korrekten Diagnose oder einer Fehldiagnose, Medical Gaslighting und einer Verzögerung der adäquaten Behandlung, was wiederum mit einer starken mentalen und körperlichen Belastung der Betroffenen einhergeht.

Was müsste sich ändern?

• Geschlechts- und populationsspezifische Cutoffs auf Basis von Evidenz definieren
• Kombinierte Scores oder vollständige Gelenkuntersuchungen nutzen, damit auch andere Gelenke berücksichtigt werden, die bei Menschen mit hEDS häufig überbeweglich oder instabil sind.
• Fokus auch auf andere systemische Symptome statt nur auf Hypermobilität
• Mehr Forschung zur Validität des Beighton-Scores und alternativer Scores (z. B. Hospital del Mar Criteria, Rotes-Querol, five-part questionnaire (5pQ))

Fazit

Der Beighton-Score ist ein nützliches Werkzeug zur Erfassung von Gelenkhypermobilität, aber seine Validität als diagnostisches Mittel, insbesondere für hEDS, ist begrenzt. Er misst Beweglichkeit, nicht die systemische Gewebeschwäche, die hEDS kennzeichnet. Zudem berücksichtigt er nur wenige ausgewählte Gelenke, während andere übersehen werden. Für eine verlässliche Diagnose sollten daher kombinierte Scores, vollständige Gelenkuntersuchungen und ein stärkerer Fokus auf Gewebeschwäche und andere systemische Symptome gerichtet werden. Es sollte klar sein, dass ein negativer Beighton-Score das Vorliegen eines hypermobilen Ehlers-Danlos-Syndroms nicht ausschließt und dass ein positiver Beighton-Score nicht direkt das Vorliegen eines hEDS beweist. Nur so können Menschen mit hEDS korrekt diagnostiziert und Fehldiagnosen verhindert werden, was für eine angemessene Behandlung der Betroffenen unerlässlich ist.

Quellen:

“The Beighton Score as a measure of generalised joint hypermobility“: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33738549/

“Assessing Joint Hypermobility“: https://www.ehlers-danlos.com/assessing-joint-hypermobility/

“Clinical Assessment Methods for Classifying Generalized Joint Hypermobility (for Non-experts)“: https://www.ehlers-danlos.com/2017-eds-classification-non-experts/clinical-assessment-methods-class…