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Dysautonomie - Junger Mann sitzt auf Krankenhausbett, trägt grünes T-Shirt und blaue Hose, Hände vor dem Körper verschränkt.

Dysautonomie im Kontext von EDS – Teil 2

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Dysautonomie im Kontext von EDS – Teil 2

Dysautonomien sind häufige Begleiterkrankungen bei Menschen mit Ehlers‑Danlos Syndromen (EDS). Da die Symptome sehr vielfältig sein können und oft übersehen werden, ist es wichtig, sie besser zu verstehen.

Im ersten Teil (Blogbeitrag vom 13.11.25) wurde die Bedeutung von Dysautonomien im Kontext von (EDS) sowie ihre Auswirkungen auf den Alltag erläutert. Im zweiten Teil liegt der Schwerpunkt nun auf der Diagnostik und den therapeutischen Ansätzen, die eine gezielte Behandlung und symptomorientierte Versorgung ermöglichen.

 

Diagnostik bei Dysautonomien

Wenn eine Dysautonomie vermutet wird, läuft die Diagnostik typischerweise in mehreren Schritten ab:

  1. Anamnese und klinische Untersuchung

    • Man fragt nach typischen Symptomen wie Schwindel, Herzrasen, Auffälligkeiten bezüglich Schwitzen, Probleme bei der Temperaturregulation oder Temperaturempfindung, Verdauungsstörungen etc.
    • Wichtig sind Angaben zu Beginn, Verlauf, möglichen Auslösern (z. B. Aufstehen, Hitze, körperliche Belastung), Medikamenten, Begleiterkrankungen.
    • Eine körperliche Untersuchung umfasst in der Regel den Herz-Kreislauf-Status, neurologische Basisuntersuchungen, gegebenenfalls Kontrolle auf Neuropathien etc.

  1. Einfache Alltagstests

    • Zunächst kann bei Verdacht auf eine Dysautonomie eine Messung von Blutdruck und Herzfrequenz im Liegen und dann beim Aufstehen gemacht werden (z. B. nach 1, 3, 5 und 10 Minuten).
    • Ein Ruhe-EKG und/oder Langzeit-EKG gehört meist dazu.
    • Blutuntersuchungen zur Abklärung von möglichen Mitursachen (Schilddrüse, Elektrolyte, Hormone) werden ebenfalls häufig gemacht.

  1. Spezielle Funktionstests des autonomen Nervensystems

    Wenn die einfachen Tests Hinweise auf eine Störung des autonomen Nervensystems geben oder der Verdacht stark ist, kommen weitergehende Tests zum Einsatz.

    • Kipptischtest: Die zu untersuchende Person liegt auf einem Kipptisch und wird dann langsam von liegender in eine annähernd aufrechte Position gebracht (z. B. ca. 70°). Dabei werden Blutdruck und Herzfrequenz kontinuierlich überwacht und die Symptome dokumentiert. Ggf. erfolgt parallel sogar ein EKG oder eine Kontrolle der Atemfrequenz. Damit lassen sich insbesondere PoTS, orthostatische Hypotonie und vasovagale Synkopen nachweisen.
    • Aktiver Stehtest / Schellong -Test: Messen von Blutdruck und Puls zunächst im Liegen (ggf. Sitzen) und anschließend im Stehen, beides über mehrere Minuten.
    • passiver Stehtest / NASA-Lean-Test: Dieser Test ist dem aktiven Stehtest sehr ähnlich. Der Unterschied liegt darin, dass sich die zu untersuchende Person beim passiven Stehtest während der Durchführung mit den Schultern an eine Wand lehnt.
    • Untersuchung der Schweißdrüsen-Funktion: Durch Tests wie QSART oder QSWEAT kann überprüft werden, ob die Steuerung der Schweißdrüsen funktioniert.
    • Bestimmung der Herzfrequenzvariabilität: Misst, wie stark sich der Puls bei tiefer Atmung verändert. Dies ist ein Marker für parasympathische Aktivität.
    • Valsalva-Manöver: Dieser Test wird vor allem zur Überprüfung des Barorezeptorreflexes durchgeführt. Dabei wird gezielt gegen die verschlossene Mund- und Nasenöffnung ausgeatmet.
    • Hormon- / Laboruntersuchungen: B. Noradrenalin und Adrenalin im Liegen und Stehen, eventuell Autoantikörper, wenn ein autoimmuner Mechanismus vermutet wird.

  1. Weiterführende Untersuchungen / Ausschlussdiagnostik

    Falls nötig, wird zusätzlich beispielsweise geprüft:

    • Kardiologie zum Ausschluss struktureller Herzprobleme
    • Gastroenterologie bei Verdauungsproblemen
    • Urologie bei Blasenproblemen
    • Neurologie bei Verdacht auf (Small-Fiber) Neuropathie (z.B. QST: Quantitativ Sensorische Testung oder Hautbiopsie zur Bestimmung der Nervenfaserdichte)
    • Innere Medizin / Endokrinologie zur Abklärung von hormonellen Ursachen, Elektrolyt-Störungen, systemischen Erkrankungen etc.
    • Bildgebung zum Ausschluss zentraler oder struktureller Ursachen

  1. Zusammenführung der Befunde & Diagnosestellung

    Die Ergebnisse aus Anamnese und Tests werden kombiniert. Entscheidend ist, wie stark die Symptome sind, wie eindeutig die Testergebnisse typische Veränderungen zeigen (z. B. deutlicher Anstieg der Herzfrequenz bei POTS, Blutdruckabfall bei orthostatischer Hypotonie). Häufig sind Verlaufskontrollen nötig.

Grünes Hinweisschild mit Text zu Fakten und Zahlen über hEDS, HSD und EDS-Typen in schwarzer Schrift.

 

Behandlung von Dysautonomien

 

1. Trigger vermeiden oder berücksichtigen

Ein großer Teil der Symptomverbesserung liegt darin, Auslöser zu erkennen und möglichst zu umgehen bzw. entsprechend zu planen. Beispiele hierfür sind:

  • Langes Stehen vermeiden, häufige Pausen einlegen oder Gelegenheiten zum Sitzen/Bewegen einplanen.
  • Heiße Umgebung meiden: z. B. an heißen Tagen, beim Duschen oder in der Sauna. Wärme fördert Vasodilatation und verschlechtert oft das Blood-Pooling.
  • Auf Essen achten: Bei manchen Personen treten Symptome nach größeren Mahlzeiten auf (z. B. Schwindel, Müdigkeit). Kleinere Mahlzeiten, langsam essen, evtl. Kohlenhydrataufnahme bzw. Zusammensetzung prüfen.
  • Sport / körperliche Aktivität dosiert angehen: Zu intensive Belastung kann akute Verschlechterung bewirken. Eine schrittweise Steigerung, geeignetes Training (anfangs mehr liegend oder halbliegend) ist hilfreich.
  • Stressmanagement: Psychischer Stress verstärkt autonome Reaktionen. Techniken zur Entspannung, Atemübungen und ggf. psychologische Unterstützung können helfen.
  • Infekte möglichst früh behandeln sowie Schlaf und Erholung bei Krankheit besonders ernst nehmen.
  • Menstruation / hormonelle Umstellungen als mögliche Einflussfaktoren berücksichtigen.
  • Stimulanzien wie Tee, Kaffee, Nikotin oder auch Alkohol können autonome Symptome verstärken, da sie das Herz-Kreislauf-System und das sympathische Nervensystem anregen.

 

2. Lebensstilmaßnahmen

Diese Grundmaßnahmen sind oft Basis jeder Therapie:

  • Auf ausreichende Flüssigkeitszufuhr achten (häufig wird empfohlen, nach Möglichkeit mehr Flüssigkeit als üblich zu trinken, oft 2-3 Liter pro Tag). Studien zeigen, dass dies das zirkulierende Blutvolumen verbessert und das Stehen erträglicher macht.
  • Salzreiche Ernährung: Salz ist bei PoTS hilfreich, da eine erhöhte Salzzufuhr das Blutvolumen steigert und so den Kreislauf stabilisieren, den Puls senken und Schwindel reduzieren kann.
  • Kompressionshilfsmittel (z. B. Kompressionsstrümpfe oder Bauchbinden) helfen dabei, dass Blut, das sich in den Beinen angesammelt hat, leichter wieder zum Herz gelangt. So werden Blutansammlungen („Pooling“) in den Beinen verringert, was die Beschwerden wie Schwindel beim Aufstehen verbessern kann.
  • Körperliche Aktivität / Physiotherapie: regelmäßige Übungen, speziell solche, die helfen, Kreislauf, Muskeln und Ausdauer zu trainieren. Hier sollte man langsam beginnen, zum Beispiel in liegender oder halb aufrechter Position. Dekonditionierung kann die Dysautonomie verstärken.

 

3. Medikamente

Wenn Lebensstilanpassungen allein nicht ausreichen, können Medikamente helfen.

  • Diese werden nur von ärztlichem Fachpersonal unter Berücksichtigung der Begleiterkrankungen und möglichen Nebenwirkungen verordnet.
  • Wichtige Optionen sind zum Beispiel Medikamente, die den Puls senken, das Blutvolumen erhöhen, gefäßverengend wirken, oder die autonome Regulation stabilisieren.
  • Auch begleitend vorliegende Symptome und Erkrankungen wie zum Beispiel Motilitätsstörungen des Verdauungstraktes oder das Mastzellaktivierungssyndrom können ergänzend medikamentös behandelt werden.

 

4. Multidisziplinäre Therapieansätze

Multidisziplinär bedeutet, dass mehrere Fachrichtungen oder Berufsgruppen gemeinsam arbeiten.

  • Eine Kombination von Fachbereichen und Therapien bringt oft die besten Ergebnisse.
  • Es ist essenziell, dass eine Zusammenarbeit zwischen Kardiologie, Neurologie, Physiotherapie, Schmerztherapie, Psychologie / Psychotherapie, Endokrinologie, hausärztlicher Versorgung, etc. stattfindet.
  • Individuelle Therapiepläne sollten Lebensqualität, Belastbarkeit, Symptomlast und Begleiterkrankungen berücksichtigen.

 

Fazit

Dysautonomie bei Ehlers-Danlos-Syndromen ist eine oft unterschätzte und belastende Begleiterscheinung, deren zugrundeliegenden Mechanismen individuell sehr verschieden sind und in vielen Fällen nicht abschließend geklärt werden können.

Manche Betroffene erleben, dass ihre Beschwerden mit der Zeit besser werden, andere jedoch nicht. Es gibt also keine Garantie auf Verbesserung oder „Heilung“. Deshalb ist eine frühe Diagnose besonders wichtig. Sie ermöglicht ein individualisiertes Management, beugt Fehldiagnosen vor und vermeidet, dass Symptome fälschlicherweise psychologisiert werden. Leider gibt es in Deutschland nur wenige Zentren oder Ambulanzen, die auf Störungen des autonomen Nervensystems spezialisiert sind.

Sehr viele Aspekte sind noch nicht ausreichend erforscht (z.B. Unterschiede zwischen EDS-Typen, verursachende Mechanismen, die Wirkung von Medikamenten oder die Rolle genetischer Varianten). Daher sollten Dysautonomien in der klinischen Versorgung und in der Forschung mehr Beachtung bekommen. Nur so kann die Lebensqualität der Betroffenen nachhaltig verbessert werden.

Quellen:

 

Ruiz Maya T, Fettig V, Mehta L, Gelb BD, Kontorovich AR. Dysautonomia in hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorders is associated with exercise intolerance and cardiac atrophy. Am J Med Genet A. 2021 Dec;185(12):3754-3761. doi: 10.1002/ajmg.a.62446. Epub 2021 Jul 30. PMID: 34331416; PMCID: PMC8595563. Verfügbar unter: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34331416/

De Wandele I, Rombaut L, Leybaert L, Van de Borne P, De Backer T, Malfait F, De Paepe A, Calders P. Dysautonomia and its underlying mechanisms in the hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2014 Aug;44(1):93-100. doi: 10.1016/j.semarthrit.2013.12.006. Epub 2013 Dec 30. PMID: 24507822. Verfügbar unter: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24507822/

Kersebaum D, Baron R, Gierthmühlen J, Forstenpointner J. Autonomic and sensory dysfunction in hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: How do small fibers contribute? Auton Neurosci. 2025 Aug;260:103306. doi: 10.1016/j.autneu.2025.103306. Epub 2025 May 29. PMID: 40460600. Verfügbar unter: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40460600/

Huynh P, Brown A, Campisi L, Mruk A, Nguyen T, Raschka M, Afolabi T. Management of Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome in Pediatric Patients: A Clinical Review. J Pediatr Pharmacol Ther. 2024 Oct;29(5):456-467. doi: 10.5863/1551-6776-29.5.456. Epub 2024 Oct 14. PMID: 39411411; PMCID: PMC11472415.Verfügbar unter: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39411411/

Springer Medizin: Klinische Neurologie: Erkrankungen des autonomen Nervensystems von Christina Haubrich, verfügbar unter: https://www.springermedizin.de/emedpedia/detail/klinische-neurologie/erkrankungen-des-autonomen-nervensystems?epediaDoi=10.1007%2F978-3-662-44768-0_65

Defining the Clinical Complexity of hEDS and HSD: A Global Survey of Diagnostic Challenge,

Comorbidities, and Unmet Needs, Norris et al., verfügbar unter: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2025.06.05.25329074v1.full.pdf

Dysautonomien und ihre Symptome, PoTS und andere Dysautonomien e.V. verfügbar unter: https://www.pots-dysautonomia.net/krankheitsbilder

Important Lifestyle Changes: General Advice. PoTS UK, verfügbar unter: https://www.potsuk.org/managingpots/general-advice-2/

Dysautonomie - Junger Mann sitzt auf Krankenhausbett, trägt grünes T-Shirt und blaue Hose, Hände vor dem Körper verschränkt.

Dysautonomie im Kontext von EDS – Teil 1

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Dysautonomie im Kontext von EDS – Teil 1

Dysautonomien sind häufige Begleiterkrankungen bei Menschen mit Ehlers‑Danlos-Syndromen (EDS). Da die Symptome sehr vielfältig sein können und oft übersehen werden, ist es wichtig, sie besser zu verstehen.

Das erwartet dich in diesem Beitrag:

Begriffserklärung

 

Das autonome Nervensystem (ANS) regelt alle unwillkürlichen Körperfunktionen: Herzschlag, Blutdruck, Verdauung, Temperaturregulation, Schweißproduktion, Pupillenreaktion etc.

Das enterische Nervensystem (ENS) gehört auch zum autonomen Nervensystem:

  • Wird oft als „dritter Teil“ des ANS bezeichnet.
  • Steuert Verdauung, Motilität, Sekretion, lokale Durchblutung etc.
  • Das ENS funktioniert autonom, kann aber vom Sympathikus und Parasympathikus beeinflusst werden.
  • Parasympathikus fördert die Verdauung
  • Sympathikus hemmt die Verdauung

Im gesunden Zustand arbeiten diese Systeme ausgewogen und dynamisch gegensätzlich, je nach Situation. Bei einer Dysautonomie ist diese Balance jedoch gestört.

Das kann bedeuten:

  • Der Sympathikus ist überaktiv / der Parasympathikus ist unteraktiv

Oder umgekehrt:

  • Der Parasympathikus ist überaktiv / der Sympathikus ist unteraktiv

Man beschreibt mit dem Begriff „Dysautonomie“ also autonome Funktionsstörungen, die sich sehr vielfältig zeigen können. Die Funktionsstörung kann auf einzelne Teilbereiche begrenzt sein oder sich systemisch zeigen, also den gesamten Körper betreffen.

Unterschieden wird oft zwischen primären Dysautonomien (treten unabhängig von anderen Erkrankungen auf und sind oft neurodegenerativ oder genetisch bedingt) und sekundären Dysautonomien (wenn sie Folge einer Verletzung oder einer anderen Erkrankung sind, z. B. Diabetes, EDS etc.).

 

Typische Symptome im Kontext von Dysautonomien

Übersicht verschiedener Krankheitsbilder / Ursachen

 

Bezug zu EDS & HSD

In einer aktuellen Umfrage von 3360 Menschen mit hEDS und 546 Menschen mit HSD (Hypermobilitätsspektrumstörung) zeigten sich folgende Ergebnisse:

  • 71,4% der hEDS-Betroffenen und 40,3% der HSD-Betroffenen hatten mindestens eine Diagnose einer autonomen Störung.
  • Das posturale Tachykardiesydrom (PoTS) war dabei die häufigste Diagnose (52,7% bei hEDS und 36% bei HSD).
  • 16,2% der hEDS-Betroffenen und 8,1% der HSD-Betroffenen gaben eine orthostatische Hypotonie (OH) an.

Generelle autonome Symptome waren bei fast allen Betroffenen zu finden. Die folgende Tabelle zeigt die Häufigkeit der einzelnen Symptome bei hEDS- & HSD-Betroffenen:

 

Autonome Symptome hEDS HSD
Fatigue 98,6% 94,5%
Schwindel 95,7% 88,3%
Brain Fog 95,6% 89,9%
Palpitationen 94,6% 85,7%
Temperaturregulationsstörungen 92% 80,6%
Benommenheit 82,8% 67,9%
Schluckschwierigkeiten 64,6% 46%
(Prä-)Synkopen 64,5% 43,8%

Mögliche Mechanismen: Wie kommt es dazu?

Es gibt mehrere denkbare Faktoren, die bei EDS-Betroffenen vermutlich zusammenwirken:

  1. Bindegewebsstruktur und „Gefäßlaxizität“
    • Bei EDS sind Strukturproteine (z. B. Kollagen) gestört. Dadurch ist das Bindegewebe schwächer und dehnbarer.
    • Blutgefäße (insbesondere Venen) können übermäßig dehnbar sein, was dazu führen kann, dass sich beim Aufstehen mehr Blut in den Beinen „sammelt“ (Pooling), was zu einem schlechteren Rückfluss zum Herzen führen kann.
  1. Blutvolumen
    • Oft finden sich reduzierte zirkulierende Blutvolumina bei Menschen mit PoTS oder orthostatischer Intoleranz. Weniger Blutvolumen verstärkt die Probleme beim Aufstehen, da sich dadurch nicht genügend Blut in der oberen Körperhälfte befindet.
  1. Neuropathie der kleinen Nervenfasern (“Small Fiber Neuropathie“)
    • Es gibt Hinweise, dass speziell bei hEDS auch kleine autonome Nervenfasern beeinträchtigt sein können (z. B. für Temperatur- und Schmerzempfindung).
  1. Erhöhte sympathische Aktivität in Ruhe
    • Studien zeigen, dass bei hEDS oft ein erhöhtes sympathisches “Grundrauschen” vorliegt, d.h. in Ruhe eine stärkere Aktivität des sympathischen Nervensystems.
    • Mit anderen Worten: Das autonome Gleichgewicht (Sympathikus vs. Parasympathikus) ist eventuell verschoben und die Flexibilität eingeschränkt.
  1. Medikamente, Schmerz, Stress
    • Schmerz, chronische Entzündung oder auch Medikamente mit gefäßerweiternder Wirkung können die Symptome verschlechtern.
    • Zusätzlich kann Stress (körperlich oder psychisch) das autonome Gleichgewicht noch weiter stören.
  1. Immunologische Faktoren / Autoantikörper
    • Einige Forschende diskutieren, dass bei manchen Betroffenen Autoantikörper gegen adrenerge oder muskarinerge Rezeptoren vorliegen könnten, welche die Regulation stören. Allerdings sind diese Daten noch nicht ausreichend gesichert.
  1. Mastzellen
    • Es wird auch diskutiert, dass Mastzellaktivierung (Mastzellaktivierungssyndrom, MCAS) bei manchen eine Rolle spielt: Mastzellen setzen Mediatoren wie Histamin, Tryptase, Prostaglandine und Leukotriene frei, die vasoaktiv wirken, das heißt Blutgefäße erweitern und die Durchlässigkeit der Gefäße beeinflussen können. Das wiederum kann das Volumen und die Gefäßreaktionen beeinflussen.

Im nächsten Blogbeitrag, der am 27.11.2025 erscheint, erfährst du alles Wichtige über die Diagnostik und Behandlung von Dysautonomien bei EDS.

 

Quellen:

Ruiz Maya T, Fettig V, Mehta L, Gelb BD, Kontorovich AR. Dysautonomia in hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorders is associated with exercise intolerance and cardiac atrophy. Am J Med Genet A. 2021 Dec;185(12):3754-3761. doi: 10.1002/ajmg.a.62446. Epub 2021 Jul 30. PMID: 34331416; PMCID: PMC8595563. Verfügbar unter: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34331416/

De Wandele I, Rombaut L, Leybaert L, Van de Borne P, De Backer T, Malfait F, De Paepe A, Calders P. Dysautonomia and its underlying mechanisms in the hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2014 Aug;44(1):93-100. doi: 10.1016/j.semarthrit.2013.12.006. Epub 2013 Dec 30. PMID: 24507822. Verfügbar unter: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24507822/

Kersebaum D, Baron R, Gierthmühlen J, Forstenpointner J. Autonomic and sensory dysfunction in hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: How do small fibers contribute? Auton Neurosci. 2025 Aug;260:103306. doi: 10.1016/j.autneu.2025.103306. Epub 2025 May 29. PMID: 40460600. Verfügbar unter: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40460600/

Huynh P, Brown A, Campisi L, Mruk A, Nguyen T, Raschka M, Afolabi T. Management of Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome in Pediatric Patients: A Clinical Review. J Pediatr Pharmacol Ther. 2024 Oct;29(5):456-467. doi: 10.5863/1551-6776-29.5.456. Epub 2024 Oct 14. PMID: 39411411; PMCID: PMC11472415.Verfügbar unter: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39411411/

Springer Medizin: Klinische Neurologie: Erkrankungen des autonomen Nervensystems von Christina Haubrich, verfügbar unter: https://www.springermedizin.de/emedpedia/detail/klinische-neurologie/erkrankungen-des-autonomen-nervensystems?epediaDoi=10.1007%2F978-3-662-44768-0_65

Defining the Clinical Complexity of hEDS and HSD: A Global Survey of Diagnostic Challenge,

Comorbidities, and Unmet Needs, Norris et al., verfügbar unter: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2025.06.05.25329074v1.full.pdf

Dysautonomien und ihre Symptome, PoTS und andere Dysautonomien e.V. verfügbar unter: https://www.pots-dysautonomia.net/krankheitsbilder

Important Lifestyle Changes: General Advice. PoTS UK, verfügbar unter: https://www.potsuk.org/managingpots/general-advice-2/

 

Patientin im Gespräch mit Arzt, der Klemmbrett hält, vor rosa Hintergrund. Operationen & Anästhesie bei EDSFoto von Thirdman : https://www.pexels.com/de-de/foto/professionell-arzt-doktor-medizinisch-7659869/

Operationen & Anästhesie bei EDS

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Operationen & Anästhesie bei EDS: Was Betroffene unbedingt wissen sollten

 

Wichtiger Hinweis:

Die folgenden Informationen dienen ausschließlich der allgemeinen Information und ersetzen nicht die individuelle medizinische Beratung durch qualifiziertes medizinisches Fachpersonal. Alle genannten Punkte sollten immer vorab mit dem behandelnden Team besprochen werden. Die EDS-Initiative spricht keine individuellen Therapie- oder Medikamentenempfehlungen aus. Bitte beachte, dass die Informationen möglicherweise nicht vollständig sind.

 

Komplexe Körper, besondere Bedürfnisse

Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) betrifft weit mehr als nur die Gelenke – es wirkt sich auf den gesamten Körper aus!

Bei Operationen kann das schwerwiegende Folgen haben: z. B. ein höheres Risiko für Komplikationen, eine verlängerte Heilung und eine schwierige Schmerztherapie. Wenn jedoch die medizinischen Besonderheiten erkannt und berücksichtigt werden, lassen sich viele Probleme vermeiden. Dieser Beitrag informiert Betroffene, Angehörige und medizinisches Fachpersonal über wichtige Aspekte rund um Operationen und Anästhesie bei EDS.

Vor der Operation

Diagnose & Subtyp klären:

  • Wenn möglich, sollte der EDS-Subtyp bestimmt sein. Auch wenn es sich nicht um vaskuläres EDS handelt, können z. B. Gefäß – oder Hautauffälligkeiten bei klassischem EDS vorkommen.
  • Sollte es sich um vaskuläres EDS handeln, sind besondere Maßnahmen aufgrund der starken Gefäßbeteiligung nötig.

Gelenkinstabilität & Lagerung:

  • Viele Betroffene haben instabile Gelenke (Subluxationen oder Luxationen). Dies kann z.B. auch die Halswirbelsäule betreffen. Das OP-Team sollte über betroffene Gelenke informiert sein, um sie korrekt zu lagern und nicht zusätzlich zu verletzen.
  • Kraniozervikale Instabilität (CCI), Atlantoaxiale Instabilität (AAI), Chiari- Malformationen oder Skoliosen erfordern besondere Auch wenn (noch) keine Diagnose vorliegt, sollte ein Verdacht auf Instabilität erwähnt werden –insbesondere für die Narkoseplanung. Eine starke Überstreckung der Halswirbelsäule bei der Intubation sollte vermieden oder besonders vorsichtig durchgeführt werden.

Lunge & Atemwege:

  • Kiefergelenksprobleme (CMD), eine eingeschränkte Mundöffnung oder Kieferluxationen kommen häufig vor. Schonende Intubationsmethoden sollten bevorzugt eingesetzt werden.
  • Schlafapnoe, Tracheomalazie oder frühere Pneumothoraces sollten unbedingt erwähnt werden.
  • Bei Skoliose oder Kyphose kann je nach Ausprägung eine vorherige Lungenfunktionsprüfung nötig sein.
  • Schonende Beatmung mit niedrigem Druck reduziert das Risiko für Lungenschäden.

Blutungen:

  • Menschen mit EDS neigen teilweise zu verstärkten Blutungen, unter anderem auch durch MCAS.
  • Bei bekannter Neigung zu Blutungen: Vor einer OP ist eine Diagnostik hinsichtlich einer möglicherweise vorliegenden Blutgerinnungsstörung wichtig, da diese vor, während und nach einer OP behandelt werden sollte.
  • Sind in der Vergangenheit bereits verstärkte oder verlängerte Blutungen aufgetreten, muss dies vor der OP erwähnt werden.

Mastzellaktivierung (MCAS) oder Neigung zu Allergien:

  • Unerwartete Reaktionen auf Medikamente sind möglich.
  • Vorbeugend können verschiedene mastzellstabilisierende, antihistaminische oder entzündungshemmende Medikamente hilfreich sein. Dies sollte mit dem behandelnden medizinischen Personal, insbesondere dem Team der Anästhesie, besprochen werden.
  • Bei einer intravenösen Verabreichung von Medikamenten empfiehlt sich eine langsame Gabe.
  • Es sollte auf eine möglicherweise vorliegende Pflasterallergie geachtet werden.

 

Während der Operation

Anästhesie:

  • Viele EDS-Betroffene sprechen schlecht auf Lokalanästhetika an.
  • Nebenwirkungen sowie ungewöhnliche oder ausbleibende Wirkungen von Lokalanästhetika oder Schmerzmedikamenten sollten mitgeteilt werden.
  • Die Wirkung von Medikamenten, Anästhetika, kann bei manchen Patienten grundsätzlich anders sein oder zeitlich verzögert eintreten.

Schmerzmanagement:

  • Schmerzmedikamente wirken oft schlechter, es kann eine Multimodaltherapie notwendig sein.
  • Medikamente, die Histamin freisetzen, sollten vermieden oder ersetzt werden, da sie möglicherweise MCAS-Symptome oder allergische Reaktionen hervorrufen können.

Kreislauf & Dysautonomie:

  • POTS oder andere Formen von Dysautonomie kommen bei EDS-Betroffenen häufig vor und können sich insbesondere im Rahmen einer OP kombiniert mit einer Nahrungskarenz verstärkt zeigen.
  • Frühzeitiger Venenzugang, Flüssigkeitstherapie und eine medikamentöse Therapie sind einzuplanen.

 

Nach der Operation

Schmerzen:

  • Multimodale Ansätze auch postoperativ fortsetzen.
  • Bei EDS-Betroffenen ist möglicherweise eine höhere Dosierung von Schmerzmedikamenten nötig, da diese oft schlechter wirken.

Magen-Darm-Trakt:

  • Eine eventuell vorliegende Gastroparese kann zu Übelkeit und Erbrechen führen, daher ist in diesem Fall eine medikamentöse PONV-Prophylaxe (“Postoperative Nausea and Vomiting“ – Prophylaxe) empfehlenswert und sollte mit dem Team der Anästhesie noch vor der OP besprochen (PONV kann bei jedem auftreten!)
  • Nüchternzeiten vor der OP sollten erfragt und angepasst werden, insb. bei bekannter Gastroparese/ Magenentleerungsstörung oder Kreislaufstörungen.
  • Bei eventuell vorliegender intestinaler Motilitätsstörung oder (chronischer) Gastritis sollte bedacht werden, dass dies durch die Gabe von Schmerzmedikamenten (auch intravenös) verschlechtert werden kann.

Kreislaufprobleme:

  • POTS kann sich nach Operation verschlechtern.
  • Der Flüssigkeits- und Elektrolytstatus sollte regelmäßig geprüft
  • Postoperative Flüssigkeitsinfusionen sind hilfreich, um Dehydration und Kreislaufproblemen vorzubeugen, da vor und während der Operation oft längere Trinkpausen eingehalten werden müssen.

 

Subtyp-spezifische Besonderheiten

Je nach vorliegendem Subtyp und individueller Ausprägung der Symptome sollte zusätzlich auf verschiedene Dinge geachtet werden:

Bei sehr verletzlicher Haut oder Wundheilungsstörungen:

  • Vorsicht bei Pflastern
  • Vorzugsweise keine selbstauflösenden Fäden verwenden.
  • Die Nahtanlage sollte spannungsfrei erfolgen und die Nähte sollten länger als die übliche Liegezeit belassen werden.

Bei Gefäßfragilität/ vaskulärem EDS:

  • Es besteht ein erhöhtes Risiko für spontane Gefäßrupturen.
  • Invasive Zugänge (z.B. ZVK) sollten nach Möglichkeit vermieden werden.
  • Eine enge, intensive Überwachung während und nach der OP ist wichtig.

Bei Muskelschwäche (oder kyphoskoliostischem EDS):

  • Berücksichtigung der Muskelschwäche und enge Überwachung der Atemfunktion.

 

Sich Gehör verschaffen & Erfahrungen ernst nehmen

Für Betroffene:

  • Strukturiert vorgehen: Nimm schriftliche Unterlagen und Vorbefunde mit, die deine Diagnosen, Medikamentenerfahrungen oder frühere OP-Verläufe dokumentieren.
  • Verhindere, dass man dich überhört. Sprich deine Punkte deutlich und ruhig an – lieber mehrmals –, gerade wenn sie für deine sichere Behandlung relevant sind.
  • Du bist die Expertin oder der Experte für dein eigenes Körpergefühl. Wenn dir irgendetwas ungewöhnlich erscheint – sag es!

Für das behandelnde Team:

  • Nehmt die Betroffenen ernst: Menschen mit EDS kennen ihren Körper und ihre individuellen Reaktionen auf Behandlungen häufig sehr gut.
  • Hört aktiv zu und seid bereit dazuzulernen – selbst wenn EDS selten ist, kann die individuelle Erfahrung entscheidend sein.
  • Shared Decision-Making: Bezieht die Betroffenen in Entscheidungen ein und respektiert ihre Einschätzungen und Bedürfnisse.

 

Fazit

Operative Eingriffe bei EDS-Betroffenen werden nur dann empfohlen, wenn sie medizinisch zwingend notwendig sind!

Dennoch sind sie machbar – mit guter Vorbereitung, einem informierten Team und Kommunikation. Betroffene sollten ihre Vorgeschichte mitteilen und relevante Symptome erwähnen, selbst wenn noch keine formale Diagnose vorliegt. Eine Zusammenarbeit von medizinischem Personal verschiedener Fachbereiche ist der Schlüssel zu mehr Sicherheit.

 

 

Quellen: